Breve storia dell’intussuscezione intestinale

Breve storia dell’intussuscezione intestinale

Aspetto radiologico di una intussuscezione intestinale con il segno della ciambella. Descrizione clinica sul testo.

L’immagine della TAC proposta in uno dei quesiti clinici del NEJM (presentata sulla pagina Facebook nel novembre 2014) mostra Il quadro radiologico di una intussuscezione  intestinale con il classico segno della ciambella (donut sign) in un paziente cinquantaduenne. In questo particolare caso, è stata eseguita una laparotomia ed i risultati hanno confermato la sospetta diagnosi di intussuscezione digiuno-digiunale. Si mostrava una discromia ischemica dell’intestino tenue ed è stato trovato un tumore intraluminale nel punto iniziale dell’intussuscezione. È stato resecato un segmento di digiuno prossimale di 15 cm ed è stata eseguita un’anastomosi da un lato all’altro. L’esame patologico del campione ha rivelato un adenocarcinoma T2N0 di 5,5 cm, con margini di resezione chiari. Il decorso postoperatorio non aveva mostrato complicanze ed il paziente stava abbastanza bene ad una visita di follow-up agli 8 mesi.


BREVE STORIA dell’intussuscezione intestinale

Descrizione dell’intussuscezione intestinale fatta da Velse nel suo ‘Mutuo Intestinorum Ingresso‘.

L’intussuscezione intestinale è l’invaginazione dell’intestino in sè stesso ed il segno radiologico della ciambella mostra intestino circondato da altro intestino. L’invaginazione o intussuscezione intestinale (intus — entro; suscipere — ricevere) sarebbe stata registrata per la prima volta dal medico olandese Paul Barbette nel 1674, il quale suggerì anche la possibilità di una riduzione operatoria. Una delle prime esposizioni dell’intussuscezione si trova nella monografia dell’anatomista svizzero Johann Conrad Peyer (Sciaffusa, 26dicembre 1653 – 29febbraio 1712) fatta nel 1677, all’interno del quale egli differenziò l’intussuscezione dal volvolo dell’intestino tenue e descrisse anche i follicoli linfoidi dell’ileo terminale che portano il suo nome.


prime descrizioni

Alcuni sostengono che la prima descrizione fu fatta da Ippocrate, anche se è incerto se abbia identificato questa condizione come un’entità clinica distinta da altre forme di “ileo“. La prima riduzione operatoria di un’intussuscezione sarebbe avvenuta nel 1742, allorchè Cornelius Henrik Velse avrebbe operato con successo su un adulto.


LA DESCRIZIONE DI HUNTER

Nel 1789, il grande anatomista scozzese John Hunter (1728-1793) presentò un caso classico di ciò che chiamava ‘introsusception‘, in un bambino di nove mesi, descrivendo in modo intenso:

Un infante apparentemente sano che non era mai stato indisposto dalla nascita, fu colpito da un forti spasmi che lo presero improvvisamente, senza aver manifestato altri sintomi in precedenza. Sia durante gli spasmi che subito dopo, egli emetteva delle feci molli, e successivamente scaricava ad intervalli delle piccole quantità muco coperto da delle macchie di sangue …

il paziente divenne sempre più debole sebbene egli continuasse a respirare con forza fino a poche ore dalla sua morte, che avvenne precisamente sessanta ore dopo il primo attacco spasmodico.

Il reperto patologico è conservato al Museo Hunteriano presso il ‘Royal College of Surgeons of England‘ e mostra una classica intussuscezione ileo-colica. Hunter propose l’induzione di vomito in tali casi per contrastare la peristalsi intestinale. Hunter identificò anche come la malattia si verificasse solitamente prima dei quindici anni.


altre descrizioni ed altri tentativi

Un disegno del caso di intussuscezione nel bambino di 9 mesi descritto da J. Hunter, tratto da “The Works of John Hunter FRS“, a cura di di JF Palmer, 1837 (Tavola XXIV, Fig. 4): (a) e (b) ileo, (c) ileo appena prossimale alla valvola ileo-cecale, (d) ed (e) appendice vermiforme appendice, (f) intussuscezione del colon e (g) il colon intussuscente.

Nonostante l’idea di Hunter e i tentativi di ridurre le intussuscezioni con clisteri, l’intussuscezione infantile rimase quasi universalmente fatale nella prima metà dell’ottocento. Nel 1836, il dott. Samuel Mitchell riportò su “The Lancet” il primo caso di riduzione di successo con clistere contenente aria in una intussuscezione infantile, usando un tubo per clisteri e un comune mantice. Da allora furono pubblicati molti report sull’uso dei clisteri nell’intussuscezione, incluso un report sull’uso riuscito dei clisteri con infusione di tabacco eseguito Richmond, in Virginia. Notevole tra questi contributi fu quello di David Greig, un chirurgo scozzese, che nel 1864 riportò il suo successo in quattro su cinque intussuscezioni infantili accuratamente documentate, usando il soffietto a mano.

Nel 1871, sir John Hutchinson riportò, davanti alla “Royal Medical and Chirurgical Society“, la prima operazione di successo di un’intussuscezione in una bambina di due anni in cui era fallita la ‘riduzione idrostatica‘. La procedura, eseguita al ‘London Hospital‘, fu ‘estremante semplice e fu eseguita nell’arco di due-tre minuti‘.

Nel 1905, il pediatra danese Harald Hirschsprung (14dicembre 1830 – 11aprile 1916) completò la raccolta di 107 casi di intussuscezione con una mortalità del 35%, mostrando come per quei tempi il trattamento con clisteri avesse una percentuale di sopravvivenza superiore alla laparotomia.


treves

Frederick Treves (Dorchester, 15febbraio 1853 – Losanna, 7dicembre 1923).

Sulla base delle sue esperienze al ‘London Hospital‘, dove probabilmente assistette all’intervento di Hutchinson, insieme ad una revisione dettagliata della letteratura europea e di campioni patologici, il chirurgo Frederick Treves presentò le sue idee sulla patologia e il trattamento dell’intussuscezione nel 1885, molte delle quali sono valide ancora oggi.

Egli descrisse l’intussuscezione come responsabile del 30% di tutti i casi di ostruzione intestinale e classificò le lesioni in base alla loro posizione anatomica; distinse l’intussuscezione idiopatica (“nessuna evidente causa eccitante“), più comunemente osservata nei bambini, da quei casi associati a un punto di attacco patologico come un polipo, il diverticolo di Meckel o il linfoma intestinale.


DIVERSI TIPI DI INTUSSUSCEZIONE

Immagine alla TC di un volvolo del piccolo intestino ruotato sul suo asse circolatorio (Caso clinico del 28 agosto 2014 dal sito del NEJM).

Egli sottolineò che l’ostruzione intestinale e lo strangolamento non devono necessariamente coesistere e discusse la condizione dell’intussuscezione cronica in cui nessuno dei due può verificarsi. Treves riconobbe anche le intussuscezioni agonali, multiple, corte, non ostruenti, quelle dell’intestino tenue facilmente riducibili riscontrate a livello autoptico, molto spesso nei bambini con lesioni cerebrali. Il primo elemento di trattamento che includeva fu l’uso dell’oppio; egli postulò che riducendo la peristalsi, l’oppio poteva ridurre la progressione della malattia. Egli consigliava i clisteri contenenti acqua calda al posto dell’aria.

Treves delineò le situazioni di urgenza necessaria per un esito chirurgico di successo quando si tratta di intussuscezione e condannò duramente l’uso di massaggi, terapie elettriche e trattamenti al mercurio prima della laparotomia.


inizio dell’era radiologica

Dipinto di Frederick Treves fatto dal pittore Luke Fildes nel 1896.

In 33 pazienti in cui Treves ha eseguito una laparotomia per intussuscezione, la mortalità complessiva è stata del 73%. Tuttavia, la facilità della riduzione manuale era un fattore prognostico molto significativo: i pazienti sottoposti a una facile riduzione presentavano una mortalità del 30% rispetto alle riduzioni “difficili”, dove la mortalità era del 91%. Treves notò che la presenza di un intestino gangrenoso nell’intussuscezione infantile era invariabilmente fatale.

Nel 1913, il chirurgo pediatrico statunitense William Edwards Ladd (1880-1967) pubblicò la prima radiografia di un’intussuscezione attraverso un clistere con mezzo di contrasto. Egli considerò lo strumento radiologico un mezzo utile per le diagnosi nei casi incerti, ma non ne vide il valore terapeutico. Fino a tutta la prima metà del novecento, quasi tutti i chirurghi continuarono a rimanere scettici sulle potenzialità della chirurgia nell’intussuscezione intestinale, andando a preferire la riduzione, nei casi non complicati, attraverso clisteri contenenti bario come mezzo di contrasto.


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