Decompressione vascolare nella nevralgia del trigemino: breve storia

Decompressione vascolare nella nevralgia del trigemino: breve storia

un’immagine schematica della nevralgia del trigemino.

La decompressione microvascolare (in sigla MVD), conosciuta anche come la “procedura di Jannetta“, è una procedura neurochirurgica usata per trattare la nevralgia del trigemino, una sindrome dolorosa caratterizzata da gravi episodi di dolore facciale intenso, e per il trattamento dello spasmo emi-facciale.

I pazienti che hanno maggiori probabilità di beneficiare di una decompressione microvascolare sono quelli con la forma classica di nevralgia del trigemino, caratterizzata da dolori intermittenti tipo scarica elettrica. La diagnosi di questo disturbo viene effettuata sulla base dei sintomi dei pazienti e con l’esame neurologico. Non esistono esami del sangue o marcatori genetici per la diagnosi della malattia. In alcuni casi possono essere utilizzati studi neurofisiologici. La risonanza magnetica può contribuire ad eliminare altre diagnosi e in alcuni casi consentire la visualizzazione del conflitto vascolare con il nervo.


SELEZIONE DEI PAZIENTI

Tecnica della decompressione microvascolare (in sigla MVD), conosciuta anche come la “procedura di Jannetta”.

Il dolore di solito può essere scatenato da zone del volto cosiddette trigger. Gli stimoli scatenanti comuni sono il tocco leggero, mangiare, parlare o truccarsi. La maggior parte dei pazienti in cui il dolore migliora con una MVD erano migliorati, almeno temporaneamente, con i farmaci. I candidati all’intervento di MVD devono essere abbastanza sani per subire un intervento chirurgico. Il rischio di un intervento chirurgico può aumentare con l’aumentare dell’età del paziente.

L’intervento viene effettuato in anestesia generale. In molti casi viene utilizzato il monitoraggio elettrofisiologico della funzione del viso e dell’udito (nervi facciale ed acustico).


L’INTERVENTO

Il dott. Peter Joseph Jannetta (5 aprile 1932 – 11 aprile 2016)

Viene effettuata un’incisione dietro l’orecchio ed effettuata una piccola apertura del cranio, esponendo la dura madre. La dura madre viene aperta per esporre il cervelletto, che viene delicatamente retratto per accedere all’angolo ponto-cerebellare.

Utilizzando un microscopio operatorio e micro-strumenti si effettua la dissezione della membrana aracnoidea fino a visualizzare l’8°, 7° e infine il nervo trigemino. Il nervo viene esplorato ed il conflitto vascolare viene risolto mobilizzando il vaso offendente. Una volta che il vaso è stato mobilizzato, viene interposto del materiale che funge da cuscinetto ed evita che il vaso torni in contatto con il nervo.

Dopo aver completato la decompressione si sutura la dura e viene ricostruito il cranio ed i tessuti sovrastanti. Il paziente viene svegliato e portato in un reparto di terapia intensiva o altra unità sotto stretta osservazione.


FISIOPATOGENESI

Distribuzione dei nervi mascellari e mandibolari e del ganglio sottomascellare. (immagine tratta dal ‘Gray’s Anatomy’)

Il nervo trigemino è il quinto nervo cranico, un nervo misto responsabile di veicolare informazioni sensoriali come il tatto, la sensibilità termica e la sensibilità nocicettiva, che si originano dalla faccia sopra la linea mandibolare. Inoltre è anche responsabile della funzione motoria dei muscoli masticatori, che sono i muscoli massetere, temporale e pterigoidei.

Numerose teorie esistono per spiegare le possibili cause di questa sindrome dolorosa. Tra le cause strutturali, il danneggiamento della guaina mielinica di questo nervo induce gli impulsi elettrici che ci viaggiano ad essere irregolari o eccessivi, attivando regioni algogene o disattivando regioni inibitorie del dolore nel cervello. Il danno può essere causato da un conflitto vascolo-nervoso dovuto ad un anomalo decorso di un’arteria che comprime il nervo, più frequentemente nell’area della radice del nervo a livello intracranico cerebello-pontino; spesso è stata citata come responsabile l’arteria cerebellare superiore, dovute alle continue pulsazioni che causano microtraumi alla guaina mielinica. In rari casi la causa può essere dovuta ad un aneurisma.


storia

John Locke (Wrington, 29 agosto 1632 – High Laver, 28 ottobre 1704)

La prima dettagliata descrizione della nevralgia del trigemino è stata fornita dal grande filosofo e medico inglese John Locke. In una lettera del 4 dicembre 1677, egli diede una completa descrizione della nevralgia del trigemino basata su un attacco a cui aveva assistito.  In essa, Locke descrisse un caso di nevralgia nella contessa di Northumberland, affermando che il dolore era unilaterale, coinvolgeva non solo il viso ma anche bocca e lingua. Questo dolore  veniva descritto come episodico e scatenato dal parlare. Locke riferì anche di una contorsione del viso della contessa durante un attacco. Questo aspetto fu definito dal medico francese Nicholas Andre come ‘tic doloroso’ nel 1756.  Il medico inglese John Fothergill (1712 – 1780) diede un’accurata descrizione di 14 casi di nevralgia del trigemino nel suo articolo del 1773 intitolato ‘‘On a Painful Affliction of the Face’’, chiamando il disturbo ‘malattia di Fothergill‘. Probabilmente, però, il medico persiano Esmail Jorjani (1042-1137) aveva già descritto questo disturbo, indicando perfino la possibile causa vascolare, diversi secoli prima.


storia chirurgica

Un ritratto del neurochirurgo statunitense Walter Edward Dandy (6 aprile 1886 – 19 aprile 1946). https://portraitcollection.jhmi.edu/portraits/dandy-walter-edward2

Il chirurgo statunitense John Murray Carnochan (1817-1887) è considerato come colui che eseguì il primo intervento neurochirurgico per nevralgia del trigemino: nel 1856, egli sezionò e rimosse l’intero tronco del secondo ramo della quinta coppia di nervi cranici. Il nervo fu tagliato dal forame infra-orbitale al forame rotundum, al livello della base cranica. La rimozione di questo nervo risultò decisiva nel garantire sollievo in un caso cronico di nevralgia.

Walter Dandy, neurochirurgo del ‘Johns Hopkins Hospital‘ di Baltimora, negli anni venti del secolo scorso, fu un sostenitore della sezione parziale del nervo nella fossa cranica posteriore. Durante questa procedura notò la compressione del nervo da parte di anse vascolari anomale, e nel 1932 propose la teoria che la nevralgia del trigemino fosse causata dalla compressione del nervo da un vaso sanguigno.

Con l’avvento del microscopio operatorio, il neurochirurgo statunitense Peter J. Jannetta poté confermare ulteriormente questa teoria nel 1967 e perfezionò la tecnica del trattamento della nevralgia del trigemino non solo attraverso lo spostamento del vaso incriminato ma anche con il posizionamento di una ‘microspugna’ per evitare che il vaso tornasse alla sua posizione originaria di compressione del nervo.


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