Una descrizione della sindrome di Ehlers Danlos?

una DESCRIZIONE DELLA SINDROME DI EHLERS DANLOS?

“Nell’anno 1657, in presenza degli illustri John van Horne e Francis Sylvius, professori di Medicina nella famosa Accademia di Leida, e di William Piso e Francis van Schagen, medici di Amsterdam, vedemmo nel nostro ospedale un giovane spagnolo, di 23 anni, con il nome di George Albers, che con la sua mano sinistra afferrava la pelle del suo omero e petto destro e la stirava fino quasi all’altezza della sua bocca.
Con le mani egli tirava la pelle della guancia fino al torace come fosse una barba, e poi la sollevava all’insù sul vertice della sua testa in modo da coprire gli occhi. Non appena rilasciava la mano la pelle si contraeva per riassumere la sua posizione. Allo stesso modo tirava la pelle del ginocchio destro sia verso l’alto che verso il basso, per più di mezzo metro; anche in questo caso la pelle ritornava subito alla sua posizione originaria. Si poteva notare che la pelle che ricopriva le parti sopramenzionate sul lato sinistro non potevano essere estese dal momento che rimanevano fermamente adese. Ad oggi non è possibile conoscere la causa di questa anomalia.

La pelle era così elastica e distendibile che il soggetto, su richiesta, poteva, per esempio, stirare la pelle su tutta l’area pettorale destra fino all’orecchio sinistro e, rilasciandola, questa si ritraeva immediatamente alla sue forma originaria senza che nessun segno ne svelasse la manovra”.


Descrizione di:
  • Job van Meekeren (1611 – 6 dicembre 1666), un chirurgo olandese, tratta dal libro ‘The History of Cardiology‘ del dr Louis Acerno.

Sindrome di Ehlers-Danlos

Un soggetto con sindrome di Ehlers-Danlos. Si noti l’abnorme motilità delle articolazioni.

La sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) comprende una serie di patologie ereditarie contraddistinte da lassità dei legamenti ed iperelasticità della cute. Tale sindrome, infatti, colpisce prevalentemente il tessuto connettivo, con la presenza di un collagene mutato, trattandosi di una collagenopatia-connettivite congenita.

Tuttavia, ciascun tipo differente ha caratteristiche specifiche, che coinvolgono altri organi ed apparati. La prima descrizione clinica dettagliata è attribuita al dermatologo russo Tschernogobow nel 1892. Il nome fa riferimento a Edward Ehlers (26 marzo 1863 – 7 maggio 1937), un dermatologo danese, e Henry Alexander Danlos (26 marzo 1844 – 12 settembre 1912) , un medico francese esperto in chimica e disordini dei tessuti, che per primi stilarono indipendentemente, nel 1901 e 1908, un elenco delle caratteristiche tipiche.

Nel 1967, A. P. Barabas propose almeno tre sottotipi distinti: classico, varicoso ed arterioso sulla base della sua esperienza con 27 individui affetti; egli suggerì che i sottotipi clinici riflettessero eziologie discrete, non semplicemente espressioni variabili di un disturbo.


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