Niccolò Paganini era affetto da sindrome di Ehlers-Danlos?

Niccolò Paganini era affetto da sindrome di Ehlers-Danlos?

Niccolò Paganini (1782-1840)

“Paganini è pallido e magro, e di media statura. Sebbene abbia solo 47 anni, la sua snellezza e carenza di denti, che da alla sua mandibola un aspetto più pronunciato, gli rendono un espressione più invecchiata. A prima vista, la sua testa voluminosa, che è supportata da un collo lungo e snello, appare sproporzionata rispetto agli arti fragili …
Il suo torace è stretto e rotondo; il suo lato sinistro è lievemente meno ampio e quello destro è lievemente depresso nella parte superiore. Il respiro è calmo e disteso, sebbene la parte destra si distenda più di quella sinistra …
È da rimarcare il modo in cui egli impugna e posiziona il suo violino, o la posizione in cui talvolta mette il suo braccio, che sono davvero inimitabili. Ad esempio, chi altro, per riprodurre certi effetti, potrebbe incrociare allo stesso modo i suoi gomiti davanti al torace? …
Chi altro, eccetto Paganini, potrebbe trovare quella naturale disposizione del corpo che facilita la sua esecuzione? La spalla sinistra, essendo 3 cm più alta dell’altra quando è in posizione eretta, fa sembrare l’arto superiore destro più lungo. Con l’estensibilità dei legamenti capsulari delle spalle, la lassità dei legamenti che collegano il polso all’avambraccio, il carpo al metacarpo ed alle falangi, chi altro ha l’abilità di fare quello che fa lui? …
La sua mano non ha una forma sproporzionata, ma la sua estensibilità gli permette di compiere molti tipi di movimenti. Per esempio, egli può impartire alle prime falangi delle dita della sua mano sinistra … uno straordinario movimento di flessione che, senza muovere la mano, le porta in una direzione laterale rispetto alla loro flessione naturale, e ciò con facilità, precisione e velocità …
La natura deve averlo dotato di una disposizione organica verso una pratica perfetta …”

  • [Descrizione del dr Francesco Bennati, pubblicata sulla rivista “Revue de Paris” 1831]

riferimento:

la sindrome di ehlers-danlos

lassità cutanea in un paziente affetto da Sindrome di Ehlers-Danlos

La Sindrome di Ehlers-Danlos comprende una serie di patologie ereditarie contraddistinte da lassità dei legamenti e iperelasticità della cute.
Tale sindrome, infatti, colpisce prevalentemente il tessuto connettivo, con la presenza di un collagene mutato. Tuttavia, ciascun tipo differente ha caratteristiche specifiche, che coinvolgono altri organi ed apparati.
La prima descrizione clinica dettagliata è attribuita a Tschernogobow nel 1892. Il nome fa riferimento a Edward Laurits Ehlers (26maggio 1863 – 7maggio 1937) un dermatologo danese, e Henry Alexander Danlos (Parigi, 26marzo 1844 – 12settembre 1912), un medico francese esperto in chimica e disordini dei tessuti, che per primi stilarono un elenco delle caratteristiche tipiche, e delinearono accuratamente il fenotipo di questo gruppo di disordini.


riferimenti:

 

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