Nasceva 135 anni fa Hans Gerhard Creutzfeldt
Hans Gerhard Creutzfeldt nacque in una famiglia di medici ad Harburg, che fu incorporata ad Amburgo nel 1937. Nel 1903, all’età di 18 anni, fu arruolato nell’esercito tedesco e trascorse il suo servizio di stanza a Kiel. Successivamente, frequentò la Facoltà di Medicina dell’Università di Jena e l’Università di Rostock, conseguendo il dottorato in quest’ultima nel 1909. Parte della sua formazione pratica fu intrapresa presso il l’Ospedale “St. Georg” di Amburgo. Dopo la qualifica cercò l’avventura come chirurgo di una nave, viaggiando nell’Oceano Pacifico, cogliendo l’occasione per studiare artigianato locale, linguistica e piante tropicali.
Dopo essere tornato in Germania nel 1912, Creutzfeldt lavorò presso l’Istituto Neurologico di Francoforte sul Meno, presso le cliniche psichiatrico-neurologiche di Breslavia, Kiel e Berlino e presso la “Deutsche Forschungsanstalt für Psychiatrie” di Monaco di Baviera. Durante la prima guerra mondiale, Creutzfeldt fu schierato come ufficiale medico di riserva e sopravvisse all’affondamento dell’incrociatore ausiliario SMS Greif, sul quale era stato imbarcato.
Neurologo e Psichiatra
Dopo essere stato catturato il 29 febbraio 1916, fu rimpatriato come medico nel maggio di quell’anno e prestò servizio nella Marina imperiale fino alla fine della guerra nel 1918. Creutzfeldt fu abilitato a Kiel nel 1920, e nel 1925 divenne “Extraordinarius” di psichiatria e neurologia. Nel 1938 fu nominato professore e direttore della divisione psichiatrica e neurologica dell’università di Kiel. Egli contribuì al riconoscimento di una malattia neurodegenerativa, con un altro neurologo tedesco Alfons Maria Jakob (2luglio 1884 – 17ottobre 1931) , la malattia di Creutzfeldt-Jakob in cui il tessuto cerebrale sviluppa dei “buchi” e assume una consistenza simile ad una spugna.
Ora è noto che questa malattia è dovuta a un tipo di proteina infettiva chiamata prione. I prioni (acronimo inglese di PRION, “PRoteinaceous Infective ONly particle”) sono particelle infettive solamente proteiche. Il nome fu attribuito nel 1982 dal biochimico e neurologo statunitense Stanley B. Prusiner (nato il 28maggio 1942) ad questo “agente infettivo non convenzionale” di natura proteica.
il caso clinico di Creutzfeldt
Nel 1913, mentre lavorava nella clinica del dott. Alois Alzheimer, Creutzfeldt studiò un “nuovo e insolito tipo di malattia neurologica” in una donna di 22 anni che aveva sviluppato un’andatura atassica all’età di 16 anni. Sua madre era morta di causa sconosciuta all’età di 56 anni e due fratelli presentavano dei disturbi mentali. La paziente manifestava segni spastici piramidali, tremori e divenne atassica e demente; successivamente sviluppò un’eruzione simmetrica che colpiva il suo viso, in seguito anche entrambe le mani, l’inguine ed entrambi i piedi. Mentre era in un reparto di dermatologia, ebbe un “attacco isterico” con “arc de cercle“. Tutti i suoi sintomi, incluso il disturbo dell’andatura, migliorarono. Ma un anno dopo, l’andamento della sua andatura deteriorò. La paziente rifiutava di mangiare o lavarsi e mostrava un comportamento paranoico, agitato e con risate inadeguate.
il caso clinico di Creutzfeldt (2)
La temperatura era di 38,9° C; era disorientata dal discorso staccato. Aveva scatti agli arti mioclonici, tremore intenzionale, nistagmo, aumento del tono, riflessi rapidi, iperestesia e iperalgesia. Nell’arco di 3 mesi, le condizioni cliniche della paziente deteriorarono ulteriormente ed ella morì durante un’attacco di male epilettico con convulsioni toniche, alcune in forma di marcia jacksoniana e mioclono. La descrizione della patologia fatta da Creutzfeldt nel suo articolo del 1920 (“A proposito di una peculiare malattia focale del sistema nervoso centrale“) non menziona la presenza di modificazioni o placche spongiformi (un segno distintivo della variante CJD). Il cervello mostrava moderata atrofia, perdita neuronale irregolare, gliosi e degenerazione di entrambi i tratti corticospinali. Anche se è improbabile che questa sia con tutta certezza un caso clinico di malattia di Creutzfeldt-Jakob, viene comunque considerata come la prima descrizione della malattia.
La prima descrizione autoptica di modificazioni spongiformi, tipiche della malattia, verrà fatta da Jakob in un paziente quarantaquatrenne di nome Paul Bacher, quella della sorella e due dei suoi figli nel 1923.
vedi:
- https://en.wikipedia.org/wiki/Hans_Gerhard_Creutzfeldt
- “It’s Jakob’s disease, not Creutzfeldt’s“; di Friedrich Katscher ; “Nature” volume 393, page11(1998)
- https://it.wikipedia.org/wiki/Prione
- https://en.wikipedia.org/wiki/Stanley_B._Prusiner
- “Jakob-Creutzfeldt Disease” di Pearce J.M.S. (Emeritus Consultant Neurologist, Department of Neurology, Hull Royal Infirmary, Hull, UK), pubblicato su “European Neurology” 2004;52:129–131
- Creutzfeldt H: “Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems”. (A proposito di una peculiare malattia focale del sistema nervoso centrale). Z Ges Neurol Psychiatr 1920;57:1–18. (Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie volume 57, pages1–18(1920)
- Jakob A: “Die Extrapyramidale Erkrankungen”. – Berlin, Springer, 1923, pp 218–245