La Sindrome di Wolff-Parkinson-White

SINDROME DI WOLFF-PARKINSON-WHITE

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è l’eponimo di quella malattia che si manifesta con la preeccitazione.
Louis Wolff (1898- 1972) era un assistente di Paul Dudley White (1886-1973) ad Harvard, e fu lui a seguire il primo paziente su richiesta del suo mentore.
Sir John Parkinson (1885-1976) fu il solo europeo che si interessò della sindrome subito dopo la descrizione fattagli da White. Egli non fa confuso con James Parkinson (1775-1824) che pubblicò la descrizone del morbo di Parkinson nel celebre articolo “The Shaking Palsy”, 1817.
Precedenti esposizioni  si possono trovare nei report di Frank N. Wilson nel 1915, Wedd nel 1921 e, separatamente tra loro, da Bach ed Hamburger nel 1929.
L’articolo di Wolff, Parkinson e White (Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia) comparve nel 1930.


una raccolta di elettrocardiogrammi

Da sinistra a destra: Wolff, Parkinson e White.

Il caso che stimolò la curiosità di Paul Dudley White fu quello di un istruttore trentacinquenne di ginnastica artistica che si era rivolto a lui a causa di inspiegati episodi di fibrillazione e tachicardia atriale. A riposo l’elettrocardiogramma rivelava un corto intervallo PR ed un largo complesso QRS che somigliava al blocco di branca destra. Dal momento che il paziente riferiva a White che i parossismi si verificavano certe volte con l’esercizio fisico, gli fu chiesto di correre su e giù per quattro rampe di scale. Egli e Wolff rimasero stupiti nel notare che subito dopo l’esercizio l’elettrocardiogramma mostrava non solo una frequenza cardiaca di 120 battiti per minuto, ma anche un intervallo PR normale con un complesso QRS di normale durata. Quando il cuore ritornò alla solita frequenza a riposo l’elettrocardiogramma riprese a mostrare le alterazioni precedentemente notate. Gli venne somministrata dell’atropina che riportò il tracciato ad un pattern di normalità. In un’altra occasione, di fronte ad un tracciato normale vennero ripristinate le anomalie elettrocardiografiche con un massaggio carotideo.


il viaggio in Europa

Paul Dudley White (6 giugno 1886 – 31 Ottobre 1973)

White scoprì nel suo archivio sei pattern simili. Egli li portò con sé nel suo viaggio in Europa cercando di trovare una spiegazione.
L’esperto viennese, il dr David Scherf (1899-1977), gli assicurò che gli elettrocardiogrammi erano esempi di ritmo nodale atrio-ventricolare con conduzione ventricolare aberrante. Questa non era una spiegazione irragionevole e tuttavia, White non rimase soddisfatto. Molti altri cardiologi in giro per il continente non furono nemmeno interessati all’argomento. White mostrò a Londra i suoi tracciati al suo ex mentore, Thomas Lewis (26 dicembre 1881 – 17 marzo 1945), ma lui non mostrò alcun interesse. White riuscì a suscitare la risposta entusiastica di John Parkinson, che cercò nei propri archivi dei casi simili. Parkinson né trovò cinque ed inviò i tracciati a White che, nel frattempo era rientrato a Boston.


il substrato anatomico

David Scherf (1899-1977)

M. Holzmann e Scherf furono i primi a proporre la presenza di una via accessoria tra gli atri ed i ventricoli come causa della sindrome. David Scherf riconsiderò la sua interpretazione originariamente errata e, dopo circa due anni dalla pubblicazione originaria di Wolff, Parkinson e White, diresse i propri sforzi nel tentativo di svelare il meccanismo elettrofisiologico sottostante. Un anno dopo Wolferth e Wood proposero come via colpevole il fascio accessorio che Kent aveva descritto nel 1893.
Butterworth e Poindexter confermarono tale opinione nel 1942. Usando un gatto come modello sperimentale, essi trasmisero correnti ad azione amplificata dal nodo SA al ventricolo. Il loro strumento agì, in sostanza, da bypass elettromeccanico che simulava quello anatomico. Gli elettrocardiogrammi risultanti erano simili a quelli della sindrome di WPW. Inoltre, essi invertirono il percorso di conduzione inviando impulsi dal ventricolo all’atrio. Ciò determinò accessi di tachicardia.


ponti muscolari come fascio di conduzione del wpw

Tecnica di ablazione con catetere del fascio accessorio che produce la sindrome di WPW.

Un anno dopo Wood, Wolferth e Geckler confermarono all’autopsia la presenza di ponti muscolari nell’atrio e nel ventricolo destro in un paziente sospettato di aver avuto anomala conduzione atrio-ventricolare. Il paziente era un ragazzo morto durante un episodio di tachicardia.
Nello stesso anno reperti simili furono descritti da Ohnell in un altro paziente con evidenza di preeccitazione. Nel 1945 Wilson ed il suo gruppo studiarono un paziente con alternanza di conduzione normale ed anomala registrando le variazioni di potenziale del torace e dell’esofago durante l’eccitazione della via atrio-ventricolare anomala.
M. Irene Ferrer presentò nel 1967 nuovi concetti in relazione a quella che è stata ora riconosciuta come una sindrome di preeccitazione. Essa descrisse la sindrome, in sostanza, come consistente di varianti preeccitatorie dipendenti dall’anomalia anatomica: il fascio di Kent, le fibre di Mahaim e la via anomala della sindrome di Lown-Ganong-Levine. Il gruppo francese guidato da Lenègre dimostrò che certi pazienti avevano dei tratti multipli, talvolta latenti e talvolta molto attivi.
Il gruppo della Duke University, guidato da Gallagher, Sealy e Stenson, fornì degli strumenti importanti per lo sviluppo di tecniche atte alla valutazione delle vie accessorie e della tachiaritmie sopraventricolari che caratterizzano la sindrome di WPW.


riferimenti:

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